Anémie de Biermer

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Anémie de Biermer

Message par Admin le Lun 20 Déc - 18:30

I. Introduction :

Cobalamines (vitamine B 12)
=> Rôle de coenzyme dans la synthèse d'ADN : cellules à développement rapide
(épithéliums, cellules de l'hématopoïèse)
=> Rôle dans la synthèse de myéline (troubles neurologiques si carence)
Sources de vitamine B12 : exclusivement alimentaire (produits d'origine animale).
Besoins en vitamine B12: largement assurés par une alimentation normale.
2 à 5 mg par jour
Réserves totales 2 à 4mg (4 ans) hépatiques
Absorption de la vitamine B12 : au niveau de l'iléon terminal par liaison au facteur
intrinsèque (synthétisé et sécrété par les cellules pariétales gastriques) et absorption via un
récepteur iléal spécifique du complexe vit.B12-FI.

II. La maladie de Biermer :


Anémie mégaloblastique normochrome arégénérative.

Cause : carence en vitamine B12 par déficit en facteur intrinsèque (FI) gastrique.
Résulte d'une auto-immunisation au niveau de la muqueuse gastrique avec
infiltration de lymphocytes au niveau des cellules pariétales de l'estomac.

Auto-anticorps anti-cellules pariétales dirigés contre les molécules de la pompe à protons, présents chez 90% des patients
• Auto-anticorps anti-FI chez 50% des patients ( sont plus spécifiques).
• Achlorhydrie hitamino-résistante constante.

III. Circonstances de découverte, clinique :

• Plus fréquent chez la femme, les plus de 40 ans, les nord-européens.
• Syndrome anémique progressif bien supporté
• Altération de l'état général, pâleur, dyspnée d'effort
• Anorexie spécifique (viandes, graisses)
• Signes neurologiques possibles : troubles de la sensibilité profonde, paresthésies des extrémités des membres inférieurs, augmentation des réflexes ostéo-tendineux
• Signes digestifs : diarrhée, glossite atrophique (rare)

IV. Diagnostic biologique :

1. NFS :


Anémie normochrome macrocytaire arégénérative
Anémie souvent profonde, VGM augmenté (120fL), TCMH augmenté, CCMH normal, réticulocytes diminués, thrombopénie possible, et diminution des polynucléaires.

2. Frottis sanguin :


anisocytose, macrocytose, polynucléaires hypersegmentés, macrothrombocytose

3. Myélogramme :


Affirme la mégaloblastose médullaire Moelle riche non envahie avec hyperplasie érythroblastique (35-40%)
Asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique, chromatine perlée, excès de formes jeunes basophiles
Perls : <15% de ring sidéroblastes

4. Dosage de la vit.B 12 sérique :

Taux effondré (prélèvement à l'abri de la lumière, méthode RIA)
normales : 200 à 500pg/mL

5. Test de Schilling :

Injection IM de 1000mg vit B12 (saturation du foie)
1 mcurie de B12*57 per os, recueil des urines de 24h Ë normal > 10% malabsorption <3%
B12*58 + FI per os, recueil des urines de 24h
Ë Origine gastrique (Biermer, gastrectomie) > 10% origine iléale <3%

6. Fibroscopie oeso-gastro-duodénale :

Gastrite atrophique

7. Immunologie :

Ac anti-cellules pariétales
Ac anti-FI type 1 (bloquants) et type II (précipitants) IgG +++, IgA

V. Diagnostic différentiel :


Carence d'apport en vitBfo1l2a tese,t augmentation des besoins (néoplasie, hyperthyroïdie) Gastrectomie partielle ou totale
Maladie coeliaque (malabsorption)
Défaut de stockage (cirrhose), défaut de transport
Alcoolisme
Syndrome myélodysplasique, envahissement médullaire

VI. Evolution, complications :

Aggravation de l'anémie et des troubles neurologiques
Atrophie gastrique => prédispose au cancer donc surveillance par fibroscopie annuelle.
Surveiller la fonction thyroïdienne (TSH et Ac anti-thyroïdiens)

VII. Traitement :

Hydroxocobalamine :1 injection 1000μg IM par jour 10 jours + fer per os pour prévenir la carence martiale
Entretien : 1000μg IM mensuel, à vie.
Crise réticulocytaire en 2 à 4 jours, correction progressive de la macrocytose.
Normalisation après 2 mois de traitement (rechute en 4 ans max après arrêt du traitement).
Persistance de l'achlorhydrie et du déficit en FI à vie.

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