c'est quoi une anémie aplasique?

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c'est quoi une anémie aplasique?

Message par Admin le Sam 17 Juil - 0:58

Définition

Affection hématologique (maladie du sang) à type d'anémie due à l'absence de reconstitution des
hématies (globules rouges) à l'intérieur de la moelle des os, généralement associée à une insuffisance de régénérescence des globules blancs de type granulocyte (série granulocytaire) appelée neutropénie, et des mégacaryocytes (précurseurs des plaquettes) appelée thrombopénie.
Insuffisance médullaire (insuffisance de fonctionnement de la moelle osseuse) concernant les globules rouges et le plus souvent due à une réaction faisant intervenir les lymphocytes T (système immunologique).




Classification

Il faut distinguer :



  • l'anémie aplastique concernant les globules rouges (lignée érythrocytaire) et au cours de laquelle les globules blancs et les plaquettes sont normaux, la plus fréquente
  • l'anémie aplastique concernant les globules blancs ou les plaquettes
  • les formes congénitales telles que la maladie de Blackfan-Diamond, l'érythroblastopénie aiguë et l'érythromyélose aiguë



Causes



  • Dans 1 un cas sur 2, on ne découvre aucune cause à la survenue de cette pathologie.
  • Dans l'autre moitié des cas, elle peut être due :


    • à certaines substances (liste non exhaustive) :



      • Les médicaments (chloramphénicol essentiellement)




      • Le cytostatique




      • La phénylbutazone




      • Le chloramphénicol




      • Certains insecticides




      • Les sulfamides






    • à des radiations ionisantes (au cours d'une radiothérapie : utilisation des rayons comme thérapeutique).




    • à des pathologie sous-jacentes, telles que les métastases cancéreuses, le lymphome malin ou la leucémie, sont susceptibles d'entraîner des anémies aplastiques.



Symptômes



  • L'interrogatoire met souvent en évidence la notion d'exposition à des agents chimiques ou à des radiations ionisantes, d'où la nécéssité de s'intéresser à l'activité professionnelle et aux habitudes du patient.
  • Les symptômes apparaissent tardivement après l'exposition à l'agent causal (médicament, rayonnement, maladies susceptibles d'entraîner cette affection) :


    • Pâleur devenant de plus en plus importante
    • Accélération du rythme cardiaque (tachycardie)
    • Asthénie (fatigue) très importante
    • Apparition d'une infection (liée à la baisse du nombre des globules blancs)
    • Hyperthermie (fièvre) élevée
    • Angine portant le nom d'angine agranulocytaire.
    • Hémorragies sous-cutanées (survenant sous la peau) et sous les muqueuses




Analyses médicales



  • Les analyses de sang mettent en évidence la baisse du nombre de globules blancs et de plaquettes dans le sang.
  • On constate généralement une leucopénie (nombre de leucocytes <2000 par microlitre) se caractérisant par une baisse des polynucléaires et une augmentations de lymphocytes.
  • La quantité des plaquettes (thrombocytes) est basse (elle avoisine les 30 000 plaquettes par microlitre).
  • Le nombre de globules rouges est variable : il oscille entre 1 millon et 2 millions par microlitre de sang.
  • Le volume des globules rouges est normal ou supérieur à la norme

  • Anémie progressive, de type normochrome : il s'agit d'une variété d'anémie au cours de laquelle le taux d'hémoglobine (substance permettant de transporter l'oxygène et le gaz carbonique l'intérieur du globule rouge) est abaissé.
  • Le nombre des réticulocytes (précurseurs des globules rouges) est diminué



Examen médical



  • Le myélogramme montre une substance ressemblant de la bouillie de coloration
  • grisâtre. Le myélogramme est l'examen des cellules contenues dans la moelle osseuse (cellules qui fabriquent les cellules totipotentes à l’origine des éléments figurés du sang : globules rouges, globules blancs et plaquettes). L'examen de cette substance à l'aide du microscope met en évidence quelques lymphocytes et quelques plasmocytes (autre variété de globules blancs).
  • Chez certains patients, dont l'atteinte est moins grave, on constate une atteinte de la série érythrocytaire (lignée de formation des globules rouges à partir des précurseurs).
  • La biopsie de la moelle osseuse (biopsie médullaire) révèle la structure très caractéristique de l'aplasie médullaire.
  • Les autres examens complémentaires consistent à effectuer un antibiogramme quand le patient présente une infection, de façon à mettre en évidence le ou les antibiotiques efficaces.
  • En présence d'hémorragies, l'étude de l'hémostase (coagulation sanguine) est nécessaire



Evolution de la maladie



  • Chez certains patients, l'évolution se fait spontanément vers la guérison.
  • Cette affection hématologique a néanmoins un pronostic réservé pour la moitié des patients, dont l'évolution est péjorative (décès) à cause de l'insuffisance de fabrication des éléments précurseurs du sang. Cette carence entraîne la survenue d'hémorragies ou d'infections (entre autres).
  • Grâce aux transfusions, les autres patients survivent




Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre cette pathologie avec :



  • La pancytopénie, c'est-à-dire la diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes, parfois due à une atteinte de la moelle osseuse ou à la destruction trop importante des globules, particulièrement au niveau de la rate (pancytopénie splénique).
  • La leucémie aleucémique se différencie de l'anémie aplasique par le fait que la moelle osseuse est hyperplasique. On parle alors de syndrome myéloprolifératif comportant des éléments précurseurs des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes (qui sont absents dans l'anémie aplastique). D'autre part, au cours de la leucémie aleucémique, le patient présent une augmentation de volume de la rate et des ganglions.
  • La myélofibrose se différencie de l'anémie aplastique par la splénomégalie (augmentation de volume de la rate), la poïkilocytose c'est-à-dire une déformation d’une partie des érythrocytes (globules rouges) qui adoptent la forme d’une poire, d’une virgule, etc… et la présence de plaquettes géantes. D'autre part, au cours de la myélofibrose, on constate une perte d'élasticité de la moelle osseuse qui devient fibreuse et enfin la possibilité de migration de foyers de fabrication des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes à l'extérieur de la moelle osseuse, c'est-à-dire dans le foie et la rate.
  • L'anémie réfractaire idiopathique se différencie de l'anémie aplastique car elle est associée à des anomalies chromosomiques dont l'évolution se fait généralement vers la leucémie aiguë non lymphoblastique constituant alors un syndrome préleucémique (myodysplasie).



Traitement

Identification de l'agent toxique (dans 1 un cas sur 2 seulement).
Greffe de moelle osseuse, essentiellement chez les individus jeunes dont l'âge ne dépasse pas 30 ans
et qui sont porteurs d'une anémie aplastique grave, à condition qu'il y ait un donneur HLA
compatible (dans ce cas, la greffe est possible, sinon on constate un rejet du greffon qui
représente l'obstacle principal).

Perfusion de globulines antithymocytes à raison de 40 mg par kilo et par jour durant 4 jours.

Certains spécialistes en hématologie proposent d'y associer la cyclosporine (à la dose de 10 à 12
mg par kilo et par jour pendant plusieurs mois).

Les corticoïdes (cortisone) et plus spécifiquement la méthylprednisolone est quelquefois efficace, surtout chez les personnes jeunes ayant une aplasie ciblant strictement les globules rouges. Ce type de traitement est également efficace chez les individus présentant une thrombopénie sévère.

Les androgènes sont utilisés quand la greffe est impossible. Plus spécifiquement, il s'agit de
l'énanthate de testostérone à la dose de 200 à 400 mg 2 fois par semaine.

Les antibiotiques sont indiqués quand le patient présente une infection mais ils ne doivent pas
être utilisés pour prévenir une infection.

Les transfusions peuvent être proposées quand le taux d'hémoglobine est inférieur à 6 g par
décilitre de sang. On utilise des hématies lavées après avoir effectué un groupage rigoureux et
scrupuleux ainsi que le test de compatibilité directe. Les transfusions doivent être pratiquées avec
parcimonie dans la mesure où il existe un risque de survenue d'hémosidérose (accumulation de fer
entre grandes quantités dans le sang). D'autre part, les transfusions sont également susceptibles
de freiner l'activité normale de la moelle osseuse qui a pour but de fabriquer les éléments
précurseurs du sang





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Re: c'est quoi une anémie aplasique?

Message par Bio_Bella le Lun 19 Juil - 11:16

merci admin

Spoiler:
que dites vous(admin et 40 love) si on créé un sujet spécialement pour poster les differentes maladies avec leurs description,pour eviter de charger la rubrique avec des sujets sur ce theme

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