La Maladie De Parkinson

Introduction :
- Maladie neurologique affectant la motricité, due a la dégénérescence des cellules nerveuses (neurones) du locus Niger (noyau de la substance grise du cerveau) et des voies extrapyramidales ; impliqués dans le contrôle des mouvements.
- Dite aussi : paralysie agitante (parkinson disease)
- Cette perte neuronale par apoptose (mort génétiquement programmée) introduit un déficit dopaminergique (en un neurotransmetteur majeur : la dopamine)
- Elle commence a se manifester vers l’âge de 45 ans, mais elle n’est pas une maladie de vieillard
- Elle est évolutive et chronique: évolue de manière progressive et prolongée.

Elle se manifeste par :
- La démence : altération irréversible grave du psychisme et des facultés mentales.
- Un tremblement de repos.
- Des troubles du tonus (tonicité : tension permanente des tissus).
- Une dépression accompagnée de troubles de la mémoire (délire).
- Une rigidité musculaire.
- Une lenteur des mouvements.
- Une akinésie : immobilisation.
Elle affecte l’élocution et le langage corporel.

Généralement on décrit trois étapes évolutives de cette maladie :
- La lune de miel : période de meilleure efficacité du traitement.
- Les classiques fluctuations : affecte 60% des patients après 6 ans d’évolution : akinésie et dyskinésie (troubles fonctionnels).
- La 3ème période est la plus handicapante : correspond a la perte d’efficacité de la L-dopa

Causes:
- La cause initiale de cette anomalie n’est pas connue, il semblerait qu’entrent en jeu des facteurs liés a l’environnement augmente le risque de développer cette maladie, c’est le cas par exemple du corossol (fruit exotique qui contient un neurotoxique) ou de certains pesticides.
- De plus il existe un certain degré de transmission héréditaire.
Donc : il est possible qu’un facteur d’environnement n’agisse que sur les personnes fragilisées par une prédisposition génétique.

- La perte des neurones est montrée par scintigraphie.
- Il n’existe pas de traitement curatif, le but du traitement impliqué est donc de corriger les symptômes du patient et principalement les symptômes moteurs.
Par exemple : les neuroleptiques (psychotropes) pour les symptômes psychiatriques.
L’introduction a doses progressives de la Lévo-dopa qui est transformé en dopamine est efficace a long terme sur la triade symptomatique (akinésie ou appauvrissement des mouvements volontaires, l’hypertonie ou résistance aux mouvements, tremblement au repos).

Après une période de quelques années la L-dopa se révèle moins efficace, un autre médicament doit être administré en synergie avec des agonistes de la dopamine: la selegiline qui est un IMAO (inhibiteur de la mono amine oxydase)
Ce médicament oppose a la dégradation de la dopamine.

La rééducation est un complément indispensable dès que les troubles moteurs atteignent une certaine intensité.

De rares formes de cette maladie comportant un tremblement a la fois gênant et résistant aux médicaments, bénéficient d’un traitement neurochirurgical.

Qu’est ce qu’elle peut faire la thérapie ?
- Greffer dans le locus Niger des cellules fœtales productrices de la dopamine.
Ces cellules finissent par être éliminées :

Qu’est ce qu’elle peut faire la thérapie génique ?
- Implanter des cellules autologues (prélevées sur le patient puis modifiées avant d’être ré implantées) dans lesquelles le gène défectueux est remplacé.